17
Aug 06
User Rating:  / 1
PoorBest 

imageเป็นโรคที่รู้จักกันในอีกชื่อหนึ่งคือโรค Lou Gehrig’s disease ซึ่งตั้งขึ้นตามชื่อของนักกีฬาเบสบอลที่เป็นโรคนี้ เกิดจากการเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อร่างกายที่อยู่ภายใต้บังคับของจิตใจ เช่น กล้ามเนื้อ แขนขา ลำตัว การกลืน การหายใจ เซลล์ประสาทที่เกิดการเสื่อมสลายดังกล่าวอยู่ที่ส่วนหน้าของไขสันหลัง และเส้นประสาทสมองที่ทำหน้าที่ควบคุมสั่งการ

โรคนี้ในต่างประเทศพบได้ประมาณ 1-5 ต่อแสนประชากร ซึ่งถือว่าพบน้อยมาก ผู้ชายเป็นมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย และพบว่าคนผิวขาวเป็นมากกว่าคนผิวดำ ในประเทศไทยพบคนที่เป็นโรคนี้น้อย ที่สถาบันประสาทวิทยาพบมารับการรักษาประมาณ 100-150 คนต่อปี และรับรักษาแบบผู้ป่วยในประมาณ 5 รายต่อปีเท่านั้น

image

 

สาเหตุของโรค

  1. สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าเกิดจากสาเหตุใด ไม่ว่าจะเป็นจากสิ่งแวดล้อม สารเคมี การบาดเจ็บ
  2. ปัจจัยทางพันธุกรรมเกี่ยวข้องกับการเกิดโรค พบว่าคนที่เป็นโรคนี้มีคนในครอบครัวเป็นมาก่อนประมาณร้อยละ 10 แบบแผนการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นแบบ autosomal dominant
  3. ยีนที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคคือ copper/zinc SOD1 gene พบว่าเกิดมิวเตชั่นมากถึงร้อยละ 20 ของทั้งหมด ส่วนน้อยเกิดจากยีน alsin
  4. การเล่นกีฬาที่รุนแรง เช่น เบสบอล มวย จนเกิดการบาดเจ็บ ไม่ใช่สาเหตุของโรคเอแอลเอส
  5. การทดลองในกระต่ายโดยการฉีดสารอะลูมินัมเข้าไป พบว่าเกิดโรคในลักษณะที่คล้ายกับโรคนี้ในคน

image

การวินิจฉัยโรค

โรคเอแอลเอสตรวจพบจากการวินิจฉัยด้วยอาการทางคลินิกเท่านั้น เพราะยังไม่ทราบสาเหตุการเกิดโรคที่ชัดเจน อีกทั้งโรคนี้มีอาการคล้ายกับหลายโรคที่ทำให้มีอาการแขนขาอ่อนแรงเหมือนกัน โดยผู้ป่วยโรคเอแอลเอสมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ แขน ขา หรือทั้งสองอย่าง และเป็นมากขึ้นเรื่อยๆ สุดท้ายจะลามมาถึงกล้ามเนื้อควบคุมการกลืน การพูด การหายใจ

 

แนวทางการรักษาโรคimage

  1. วิธีรักษาที่มีอยู่ คือ การให้ยาไรลูโซน Riluzole ซึ่งเป็นยาในกลุ่มที่ออกฤทธิ์ต้านสารกลูตาเมต เรียกว่า Glutamate pathway antagonist ชื่อการค้าคือ Rilutek ขนาดที่ใช้ 50 มิลลิกรัม รับประทานวันละ 2 ครั้ง อย่างไรก็ตามยานี้มีราคาแพงมาก และใช้ได้แค่ยืดชีวิตผู้ป่วยออกไปประมาณ 3-6 เดือนเท่านั้น
  2. ยาอื่นที่มีการนำมาใช้ในการศึกษาวิจัย ได้แก่ creatine, human recombinant IGF-1 และ ciliary neurotrophic factor (CNTF) ยังไม่ได้ผลดีเท่าที่ควร image
    ขณะที่ผู้ป่วยมีอาการเกร็งกล้ามเนื้ออย่างรุนแรง อาจพิจารณาใช้ยา baclofen และ tizanidine
  3. พิจารณาทำการเจาะคอแต่เนิ่นๆ ก่อนที่จะมีอาการของภาวะหายใจล้มเหลว และดูแลเรื่องการดูดเสมหะให้ดี
  4. เมื่อเริ่มมีปัญหาการกลืนอาหาร ให้พิจารณาการให้อาหารด้วยวิธีที่เหมาะสมต่อไป

ส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะเสียชีวิตราว 3-4 ปี หลังการวินิจฉัยโรค แต่ร้อยละ 20 ของผู้ป่วยสามารถอยู่ได้นานถึง 5 ปี อีกร้อยละ 10 อยู่ได้ประมาณ 8 ปี แต่ก็มีรายงานว่า มีผู้ป่วยบางรายหายได้เองแต่น้อยมาก ซึ่งปัจจุบันได้มีความพยายามรักษาด้วยการแพทย์ทางเลือก การใช้สเตมเซลล์ แต่ยังไม่มีผลการวิจัยที่ชัดเจนว่าสามารถรักษาให้หายได้ และที่น่าสังเกตอีกประการหนึ่งก็คือ กลุ่มผู้ป่วยโรคนี้ที่พบปัจจัยทางพันธุกรรมเกี่ยวข้องกับการเกิดโรค จะมีพยากรณ์โรคที่ดีกว่าอย่างชัดเจน

imageที่มา : นพ.วรวุฒิ เจริญศิริ
ศูนย์ข้อมูลสุขภาพกรุงเทพ

Share

Disclaimer

รายงานการวิจัยฉบับนี้เป็นการนำเสนอข้อมูลที่ได้รวบรวมจากแหล่งต่างๆ ที่น่าเชื่อถือในเชิงวิเคราะห์ เพื่อต้องการเผยแพร่เพื่อประโยชน์ด้านการแลกเปลี่ยนเรียนรู้ และประโยชน์แก่ส่วนรวม ไม่ได้เจตนาแนะนำข้อมูลเพื่อการวินิจฉัยโรคหรือการรักษาโรค ตลอดจนไม่ใช่เพื่อการนำข้อมูลไปใช้ประโยชน์เชิงพาณิชย์หรือมีเจตนาเอื้อผลประโยชน์ทางธุรกิจใดๆ ศูนย์วิจัยสุขภาพกรุงเทพ จึงไม่ขอรับรองความถูกต้องครบถ้วน สมบูรณ์ และเป็นปัจจุบันของข้อมูลเกี่ยวกับยา โรค สาเหตุ อาการ วิธีการดูแลรักษา นวัตกรรมหรือเทคโนโลยีใหม่ๆ บางส่วนยังไม่มีการรับรองผลของการใช้งาน รวมทั้งไม่มีหลักฐานรับรองที่สมบูรณ์ ครบถ้วน ดังนั้น ผู้ใช้ข้อมูล ควรใช้วิจารณญาณในการรับข้อมูลหรือปรึกษาผู้ประกอบวิชาชีพด้านสุขภาพเพิ่มเติม หากมีการนำข้อมูลไปใช้โดยไม่ปรึกษาผู้ประกอบวิชาชีพด้านสุขภาพ ทางศูนย์วิจัยสุขภาพกรุงเทพจะไม่รับผิดชอบต่อความเสียหายที่เกิดขึ้นจากการใช้ หรือการอ้างอิงรายงานการวิจัยฉบับนี้ และศูนย์วิจัยสุขภาพกรุงเทพขอสงวนสิทธิ์ในการแก้ไข ดัดแปลงรายงานการวิจัยฉบับนี้โดยไม่ต้องแจ้งให้ทราบล่วงหน้า

การสงวนสิทธิ์

รายงานการวิจัยฉบับนี้ ได้รับความคุ้มครองตามกฎหมายทรัพย์สินทางปัญญาของประเทศไทย ห้ามบุคคลใดลอกเลียน ทำซ้ำ ดัดแปลงเผยแพร่ต่อสาธารณชน จำหน่าย มีไว้ให้เช่า หรือกระทำการใดๆ ในลักษณะที่เป็นการแสวงหาประโยชน์ในทางการค้า หรือประโยชน์อันมิชอบ ไม่ว่าเพียงบางส่วนหรือทั้งหมด มิเช่นนั้น จะมีการดำเนินการตามกฎหมายกับผู้ละเมิดทันที