โพสต์ 7 มิ.ย. 56 ปรับปรุง 8 มี.ค. 57 14,582 Views

กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน Stevens Johnson Syndrome

กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน Stevens Johnson Syndrome

(SJS)เป็นชื่อโรคผิวหนังชนิดหนึ่ง นับเป็นปฏิกิริยาแพ้ยาที่รุนแรงที่สุด อาจรุนแรงถึงขนาดทำให้เสีย

ชีวิตได้ อาการของการแพ้ยาแบบสตีเวนส์-จอห์นสัน ซินโดรมนี้พบว่าจะเกิดผื่นแพ้ที่ผิวหนัง ทำให้

ผิวหนังตายและลอกทั้งตัว นอกจากนั้น ยังเกิดผื่นแพ้ยาที่เยื่อบุทั่วร่างกาย เช่น ในปาก หลอดอาหาร

ลำคอ หลอดลม กล่องเสียง ช่องคลอด รูปัสสาวะ และทวารหนัก การแพ้ยาแบบสตีเวนส์จอห์นสันซิน

โดรม พบได้ 2.3-6.7 คนในหนึ่งล้านคน และหากแพ้ยาชนิดนี้ จะมีโอกาสเสียชีวิตถึงร้อยละ 5-12

โดยทั่วไปร้อยละ 90 ของผู้ที่แพ้ยา จะไม่มีปัญหา หรือมีปัญหาน้อยเกี่ยวกับเรื่องสายตา แต่ร้อยละ 10

ของผู้ป่วยกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันจะมีผลต่อลูกตาอย่างรุนแรง จนอาจทำให้ตาบอดตามมาได้

อาการแพ้ยาที่มีต่อลูกตานั้น เริ่มด้วยอาการคัน เคือง แสบ ปวด เจ็บ ลืมตาไม่ขึ้น น้ำตาไหลตลอดเวลา

ต่อมาเกิดอักเสบของเยื่อบุตาอย่างรุนแรง จะทำให้เกิดแผล พังผืด พบว่ามีการตายของเซลล์เนื้อเยื่อ

ทำให้เลนส์ขุ่น จนเกิดตาบอดเฉียบพลัน

 

โรคนี้ตั้งชื่อเพื่อเป็นเกียรติแก่กุมารแพทย์สองท่านที่ได้ทำการวินิจฉัยโรคเป็นครั้งแรกเมื่อปี 1922

คือ A.M. Stevens และ S.C. Johnson โดยนายแพทย์สตีเวนส์ และนายแพทย์จอห์นสัน ได้รายงาน

อาการเจ็บป่วยของเด็กชาย 2 คน อายุ 7 ขวบและ 8 ขวบ มีอาการไข้ แผลเต็มปาก ตาอักเสบรุนแรง

และมีผื่นตามตัว โดยครั้งแรกเด็กสองคนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผื่นโรคหัดชนิดเลือดออก เด็กทั้งสอง

คนนี้เป็นผู้ป่วย 2 รายแรกที่ป่วยด้วยโรคที่เรียกว่า “กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน”

 

ในปี 1950 นายแพทย์โธมัสแบ่งโรคผิวหนังชนิด erythema multiforme ออกเป็น 2 ประเภท

คือ minor และ major ต่อมาในปี 1983 จึงเรียก Stevens-Johnson syndrome ว่าเป็นerythema

multiforme major (EMM)

 

จากข้อมูลสถิติในประเทศสหรัฐอเมริกา พบว่าแต่ละปีมีผู้เสียชีวิตจากการแพ้ยาประมาณ 150,000 ราย

นับเป็นสาเหตุการตายอันดับที่ 4 จากการสำรวจของสถาบันสุขภาพแห่งชาติเมื่อปี 2003 พบความชุก

ของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันปีละ 2.3-6.7 รายต่อหนึ่งล้านคน โดยพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง 2

เท่า พบได้ในคนทุกวัย ส่วนใหญ่เป็นเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ ช่วงอายุที่พบบ่อยคือ 10-40 ปี

 

สาเหตุ

  1.  
  2. สาเหตุของการเกิดโรคยังไม่ทราบแน่ชัด ปัจจุบันเชื่อว่าอาการของโรคเป็นผลมาจากปฏิกิริยา
  3. ภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ตอบสนองต่อยา การติดเชื้อ หรือการเจ็บป่วยต่างๆ ทำให้เกิดการอักเสบของ
  4. เซลล์ผิวหนังและเยื่อบุผิวทั่วร่างกาย
  5.  
  6. มากกว่าร้อยละ 50 ของผู้ป่วยเกิดโรคขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุชักนำใดๆ
  7.  
  8. สาเหตุเกิดจากยา ที่พบบ่อยได้แก่
    •  
    • ยาปฏิชีวนะ (กลุ่มซัลฟา เพนิซิลลิน เศฟาโลสปอริน เซฟาโลสปอริน ไรเฟมพิซิน ไซโพรฟล็อกซา
    • ซิน อีแทมบูทาล)
    •  
    • ยากันชัก (บาร์บิทูเรต เฟนิโทอิน คาร์บามาซีฟีน)
    •  
    • ยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (แอสไพริน เฟนิลบูทาโซน ไพร็อกซิแคม ไอบูโพรเฟน ไดโคล
    • ฟีแนก วาลเดค็อกซิบ)
    •  
    • ยาลดกรดยูริกในเลือด (อัลโลพูรินอล)
    •  
    • ยาต้านไวรัสเอดส์ (เนวิราฟีน อินดินาเวียร์)
  9. สา
  10. เหตุจากการติดเชื้อ
    •  
    • เชื้อไวรัส (เชื้อเริม เชื้อเอชไอวี ไวรัสตับอักเสบ คางทูม ไข้หวัดใหญ่)
    •  
    • เชื้อแบคทีเรีย (สเตรปโตค็อกคัสกลุ่มเอ คอตีบ ไทฟอยด์ มัยโคพลาสมา)
    •  
    • เชื้อราและโปรโตซัวบางชนิด
  11. โรคมะเร็ง พบว่ามีโรคมะเร็งหลายชนิด รวมทั้งมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ที่ชักนำให้เกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน
  12.  
  13. ผู้ป่วยเด็กมักเกิดจากโรคติดเชื้อมากกว่าการแพ้ยาและมะเร็ง ส่วนในผู้ใหญ่และคนสูงอายุ
  14. มักเกิดจากการแพ้ยาและมะเร็งมากกว่าโรคติดเชื้อ

อาการ

อาการนำของโรคนี้ พบว่าก่อนมีผื่นขึ้น 1-14 วัน ผู้ป่วยจะมีอาการไข้ ปวดศีรษะ ปวดเมื่อยตามตัว

เจ็บคอ เป็นหวัด ไอ ปวดข้อ อาเจียน ถ่ายเหลว เป็นอาการนำมาก่อน บางคนอาจมีลักษณะเป็นไข้สูง

ลอย ร้อยละ 70 ของผู้ป่วยจะมีอาการคล้ายไข้หวัด

 

อาการที่สำคัญของโรคนี้ คือพบมีผื่นตุ่มขึ้นที่ผิวหนังและเยื่อบุผิว ผื่นที่ผิวหนังเริ่มที่หน้า คอ คาง ลำตัว

แล้วลามไปทั่วร่างกาย เริ่มแรกมีลักษณะเป็นผื่นแดงหรือจุดแดง ต่อมากลายเป็นตุ่มน้ำพุพองและลอก

ออก ถ้าใช้แรงกดรูดผิวหนัง จะเป็นตุ่มน้ำเกิดขึ้น ผื่นมักจะไม่คัน เป็นอยู่นาน 2-6 สัปดาห์ และเมื่อหาย

จะเหลือให้เห็นเป็นรอยคล้ำ สำหรับลักษณะเฉพาะที่เรียกว่า target lesion ไม่จำเป็นต้องพบในผู้ป่วย

ทุกราย ลักษณะดังกล่าวเป็นผื่นในช่วงแรกๆ จะมีลักษณะเหมือนเบ้าตาวัว ผื่นที่เยื่อบุอาจเกิดพร้อมกับ

ผื่นที่ผิวหนัง หรือเกิดตามมาทีหลังก็ได้ พบได้ทั้งที่เยื่อบุตา จมูก ปาก บริเวณอวัยวะเพศ และบริเวณ

ทวารหนัก เยื่อบุปากจะขึ้นเป็นตุ่มน้ำ แล้วแตกเป็นสะเก็ดสีม่วงแดง ผู้ป่วยอาจมีอาการเจ็บปาก จนกิน

อาหาร ดื่มน้ำได้น้อย หรือไม่ได้เลย ในขณะที่ผื่นที่เยื่อบุตา ทำให้เจ็บตา น้ำตาไหล ตาแดง ตาแฉะ

อาจทำให้ลืมตาไม่ได้ หนังตาบวม ตาแดง เยื่อบุตาอักเสบ บางรายอาจพบผื่นที่บริเวณอวัยวะเพศและ

ทวารหนัก จะทำให้ถ่ายปัสสาวะและอุจจาระลำบาก ปัสสาวะแสบขัด ท้องผูก

 

การวินิจฉัยโรค

 

ในเบื้องต้นแพทย์จะวินิจฉัยจากลักษณะอาการแสดงของโรค คือ การมีผื่นขึ้นที่ผิวหนัง และเยื่อ

บุผิวต่างๆ พร้อมกันทั่วร่างกายในรายที่อาการไม่ชัด แพทย์อาจต้องวินิจฉัยโดยการตัดชิ้นเนื้อผิวหนัง

ส่งไปตรวจทางห้องปฏิบัติการแพทย์อาจพิจารณาตรวจเลือด ตรวจปัสสาวะ เอ็กซเรย์ปอด ทำการเพาะ

เชื้อ เพื่อค้นหาภาวะแทรกซ้อน และ วางแผนในการรักษาต่อไป

 

ในรายที่ต้องการยืนยันการวินิจฉัยจากผลชิ้นเนื้อ จะพบเซลล์อักเสบในชั้นหนังแท้ และพบการตาย

ของเซลล์ในชั้นหนังกำพร้าตลอดทั้งชั้น ซึ่งเป็นลักษณะที่พบได้ในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นกลุ่มอาการสตี

เวนส์จอห์นสัน นอกจากนี้ยังพบเซลล์ชนิด CD4+ T-lymphocytes จำนวนมากในชั้นหนังกำพร้า พบ

เซลล์ชนิด CD8+ T-lymphocytes จำนวนมากในชั้นหนังแท้ เมื่อทำการการตรวจทางอิมมูนในห้อง

ปฏิบัติการ จะพบระดับของ tumor necrosis factor-alpha ในเลือดสูงเพิ่มขึ้น เช่นเดียวกับ soluble

interleukin 2-receptor, interleukin 6 และ C reactive protein

 

อาการแรกเริ่มของกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันก่อนจะมีอาการทั่วร่างกาย อาจมีอาการคล้ายกับโร

คอื่นๆ เช่นตุ่มพุพองที่ผิวหนัง อาจดูคล้ายแผลพุพอง หรือแผลไฟไหม้ น้ำร้อนลวก หรือแผลถูกสาร

เคมี ผื่นที่เยื่อบุตา อาจดูคล้ายอาการเยื่อบุตาอักเสบ ผื่นในปาก อาจดูคล้ายแผลร้อนใน แผลเริมที่เกิด

ในเยื่อบุปาก

 

ภาวะแทรกซ้อน

  •  
  • แผลที่กระจกตา ม่านตาอักเสบ กระจกตาอักเสบ หนังตาติดกัน ตาแห้ง แพ้แสง ในรายที่เป็นรุนแรง
  • อาจ
     
  • ทำให้ตาบอด ซึ่งพบได้ร้อยละ 8-15 ของทั้งหมด
  •  
  • ระบบทางเดินหายใจ อาจเกิดภาวะปอดอักเสบ การหายใจล้มเหลว อาการ
     
  • หอบหืดหรือทางเดินหายใจถูกอุดกั้น
  •  
  • หลอดอาหารตีบ
  •  
  • ไตวายเฉียบพลัน
  •  
  • อวัยวะเพศ ช่องคลอดตีบ หนังหุ้มปลายองคชาตติดกัน
  •  
  • ผิวหนังเกิดแผลเป็นที่แลดูน่าเกลียด
  •  
  • ข้ออักเสบ
  •  
  • ภาวะติดเชื้อร้ายแรง อาจรุนแรงถึงขั้นเกิดเป็นภาวะโลหิตเป็นพิษ

การรักษา

  •  
  • แพทย์จะรับผู้ป่วยโรคนี้ไว้รักษาในโรงพยาบาลจนกว่าจะปลอดภัย เนื่องจากลักษณะคล้ายแผลถูก
  • ไฟไหม้หรือน้ำร้อนลวก จึงควรรักษาในหออภิบาลผู้ป่วยหนัก ICU หรือหออภิบาลผู้ป่วย Burn Unit 
  • ทุกราย ในรายที่เป็นรุนแรง อาจใช้เวลานานหลายสัปดาห์ หรือเป็นแรมเดือน ทั้งนี้พบว่าโรคนี้มีอัตราการเสียชีวิตประมาณร้อยละ 5-12 ส่วนในรายที่ไม่รุนแรง โรคมักจะหายได้ภายใน 1-2 สัปดาห์ โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน ในรายที่ผิวหนังมีการติดเชื้อแทรกซ้อน ผื่นตุ่มอาจจะหายช้า 2-6 สัปดาห์
  • ในรายที่ทราบสาเหตุชักนำ ให้รักษาตามสาเหตุ เช่น ถ้าสงสัยว่าเกิดจากการแพ้ยา ก็หยุดยาทุกชนิดที่สงสัยว่าแพ้
  • ให้การดูแลรักษาตามอาการ หรือภาวะที่พบร่วม เช่น การให้สารน้ำเกลือแร่ และสารอาหารบำรุงร่างกายให้เพียงพอ การดูแลเรื่องสารน้ำและสมดุลเกลือแร่ในร่างกาย รวมทั้งภาวะโภชนาการมีความสำคัญมาก รวมทั้งให้ยาบรรเทาปวด ลดไข้ อาจต้องใช้ยาระงับปวดอย่างแรงร่วมด้วย
  • ถ้ามีอาการทางตา ก็จะให้จักษุแพทย์ดูแลรักษาเพื่อป้องกัน และแก้ไขภาวะแทรกซ้อน โดยเฉพาะอย่างยิ่งคือ อาการตาบอด อาจต้องติดตามดูแลกันนานเป็นปีๆ ปัจจุบันมีการนำเทคนิคการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดชนิด limbal stem cell transplantation และทำการผ่าตัดบางส่วนของกระจกตา ช่วยให้ผลการรักษาดีขึ้นกว่าเดิมมาก
  • ในรายที่มีโรคติดเชื้อแบคทีเรียแทรกซ้อน แพทย์จะพิจารณาให้การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะที่เหมาะสม
  • การใช้ยาสเตียรอยด์ ซึ่งเป็นยาลดการอักเสบและลดการแพ้นั้น แพทย์จะพิจารณาให้ในบางกรณี และจะให้ในขนาดสูงในช่วงสั้นๆ ในช่วงแรกของโรค สำหรับการใช้ยาสเตียรอยด์ในการรักษาโรคนี้ ยังเป็นที่ถกเถียงหาข้อสรุปไม่ได้ เนื่องเพราะเท่าที่มีรายงานเกี่ยวกับการใช้ยานี้ พบว่ามีทั้งที่รายงานว่าได้ผลดี และรายงานว่าทำให้ผู้ป่วยแย่ลง หรือเกิดภาวะแทรกซ้อนมากขึ้น รายงานทางการแพทย์แนะนำไว้ว่า ถ้าจะให้ยาสเตียรอยด์ ต้องให้เร็วที่สุด ในขนาดสูง ชนิดเข้าหลอดเลือด และไม่เกิน 5 วัน
  • การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันชนิดต่างๆ พบว่าไม่ได้ผลเท่าที่ควร การใช้อิมมูโนโกลบูลินชนิดฉีดเข้าเส้น การเปลี่ยนถ่ายพลาสมา และการรักษาด้วยยาธาลิโดไมด์ ก็ไม่ได้ผลเช่นกัน
  • สำหรับการดูแลตนเองเบื้องต้น เมื่อมีลักษณะอาการที่สงสัยว่าเป็นโรคนี้ ควรรีบไปปรึกษาแพทย์โดยเร็วและเมื่อพบว่าเป็นโรคนี้ ก็ควรได้รับการรักษาอย่างจริงจังและต่อเนื่อง ทั้งนี้ผู้ป่วยต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ผู้รักษาอย่างเคร่งครัด

การป้องกัน

ผู้ที่เคยเป็นโรคนี้มาครั้งหนึ่งแล้ว ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่เคยแพ้มิเช่นนั้น โรคอาจกำเริบได้อีก

คำสงวนสิทธิ์

รายงานฉบับนี้เป็นการนำเสนอข้อมูลที่ได้รวบรวมจากแหล่งต่างๆ ที่น่าเชื่อถือในเชิงวิเคราะห์ มีวัตถุประสงค์ต้องการเผยแพร่เพื่อประโยชน์ด้านการแลกเปลี่ยนเรียนรู้ และประโยชน์แก่ส่วนรวม ไม่ได้เจตนาแนะนำข้อมูลเพื่อการวินิจฉัยโรคหรือการรักษาโรค ตลอดจนไม่ใช่เพื่อการนำข้อมูลไปใช้ประโยชน์เชิงพาณิชย์หรือมีเจตนาเอื้อผลประโยชน์ทางธุรกิจใดๆ ศูนย์วิจัยสุขภาพกรุงเทพ เครือโรงพยาบาลกรุงเทพ จึงไม่ขอรับรองความถูกต้อง ครบถ้วน สมบูรณ์ และเป็นปัจจุบัน ของข้อมูลเกี่ยวกับยา โรค สาเหตุ อาการ วิธีการดูแลรักษา นวัตกรรมหรือเทคโนโลยีใหม่ๆ บางส่วนยังไม่มีการรับรองผลของการใช้งาน รวมทั้งไม่มีหลักฐานรับรองที่สมบูรณ์ครบถ้วน ดังนั้น ผู้ใช้ข้อมูล ควรใช้วิจารณญาณในการรับข้อมูลหรือปรึกษาผู้ประกอบวิชาชีพด้านสุขภาพเพิ่มเติม หากมีการนำข้อมูลไปใช้โดยไม่ปรึกษาผู้ประกอบวิชาชีพด้านสุขภาพ ทางศูนย์วิจัยสุขภาพกรุงเทพจะไม่รับผิดชอบต่อความเสียหายที่เกิดขึ้นจากการใช้ หรือการอ้างอิงข้อมูลจากรายงานฉบับนี้ และศูนย์วิจัยสุขภาพกรุงเทพขอสงวนสิทธิ์ในการแก้ไข ดัดแปลงรายงานฉบับนี้โดยไม่ต้องแจ้งให้ทราบล่วงหน้า

บทความที่เกี่ยวข้อง

โรคสะเก็ดเงิน (Psoriasis)

16 กุมภาพันธ์ 2557 2.449

เป็นโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรังที่เกิดจากเซลล์ผิวหนังแบ่งตัวเร็วกว่าปกติ เกิดการหนาตัวของชั้นหนังกำพร้า ทำให้เกิดเป็นปื้นนูนแดง ปกคลุมด้วยสะเก็ดสีเทาเงิน ถ้าแกะหรือเกาจะทำให้สะเก็ดหนามากขึ้น

ปวดหลังผ่าตัดทางเลือกสุดท้าย ตอนที่ 3

27 สิงหาคม 2556 2.123

ข้อปฎิบัติตัว ข้อที่ 2. “อย่าไปคิดว่า อาการปวดหลังมีสาเหตุจากรูปร่างกระดูกสันหลังที่คดโก่ง ไม่ตรง”

ประจำเดือนมามากผิดปกติ

15 กุมภาพันธ์ 2557 11.041

ประจำเดือนหรือระดูมามากผิดปกติมีหลายสาเหตุด้วยกัน ที่พบบ่อยคือจากการที่มีพื้นผิวของเยื่อบุมดลูกมาก ทำให้เวลามีระดูจะสูญเสียเลือดออกมามาก เช่น มีเนื้องอกของกล้ามเนื้อมดลูก ก้อนเนื้องอกจะไปขัดขวางการหดรัดตัวของกล้ามเนื้อมดลูก เมื่อบีบรัดเส้นเลือดที่ฉีกขาดขณะมีระดูทำให้เลือดออกมากและนาน ในบางคนจะมีการสูญเสียเลือดจนก่อให้เกิดผลต่อสุขภาพร่างกาย มีอาการอ่อนเพลีย

ค้าหาข้อมูลสุขภาพ